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川崎病的症状及治疗

  川崎病的症状

  一般无前驱症状,突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续1~2周,多为7~10天,平均最高温度达39~39.9℃。数日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。四肢远端变比较典型。在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白(不完全性白甲病),手掌及足底出现红斑,手脚弥漫肿胀,皮肤常绷紧较硬,压之无凹陷。约于起病后10~15d,甲周、手掌及足底开始脱皮;有时表皮呈簇状脱落,下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2~12周,并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。

  比较严重的表现是约于发现第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝,心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害,包括急性、心包炎、和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高,以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩,容易发生冠状狭窄或闭塞,而引起心肌梗塞。必须指出,心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关。

  其他表现尚有主要累及大关节的或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、、无菌性脑膜炎、腹泄等。少见的表现有、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等

  川崎病治疗方法

  多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日一次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。

  有发生冠状动脉瘤的高危病人,在应用阿司匹林的同时,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,连续5日。与单用阿司匹林相比,γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。

  对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成;但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。

  少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。(责任编辑:Mary)

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