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累及心肺出现心包炎、肺间质病变等征象

①间歇性发热:患儿的体温每天自发恢复正常,在发热时一般状况较差,但当体温恢复正常时一般状况可恢复;

②皮疹:斑点状、橙红色皮疹。皮疹伴随发热而出现,常见于腋窝和腰部周围;

③其他临床表现:肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大;超声心动图常可见少量心包积液,大量心包积液非常罕见;血小板计数显著升高;肺部表现包括胸腔积液(常出现在疾病急性期)和弥漫性间质性肺炎(少见)。

2.主要为大关节受累;

3.颈椎半脱位/强直较多见;

4.关节疼痛:关节痛在全身型幼年特发性关节炎(SJIA)病程早期常见,但关节炎可能并不显著。其累及的关节数量可能为单个,也可能为多个。腕关节、膝关节和踝关节受累最为典型,但手部、髋关节、颈椎以及颞下颌关节也可能受累。小颌畸形和颈椎融合常见于慢性全身型幼年特发性关节炎儿童,常于起病数月至数年后才会出现。

5.慢性虹膜睫状体炎;

6.抗核抗体常阳性/低滴度;

7.类风湿因子常阴性/罕见皮下小节;

8.影响正常生长发育。

幼年特发性关节炎的诊断

JIA 主要是排除性诊断,没有特异的实验室或影像学特征可以帮助确诊。

JIA有一些特征性的临床表现,比如持续的间歇性发热、皮疹、关节肿痛等症状,但是更多的是多样性的临床表现,对于临床医生的早期识别和诊断带来一定的困难。国内医生和大众对于JIA认识不够,再加上疾病本身异常复杂,让JIA的早期诊断变得不太容易实现,连一些三甲医院风湿科医生都可能出现漏诊和误诊现象,基层医院就更加困难。

部分患儿早期无关节受累表现,诊断证据不强,因此对于无明显感染灶的发热且出现炎性指标明显升高者需高度警惕该疾病可能。重症sJIA患儿进展快,易出现多器官功能障碍,累及心肺出现心包炎、肺间质病变等征象。

如何进行治疗?

目前,没有任何特殊的治疗能够治愈JIA,治疗的主要目的是能够让患者过上正常的生活,保护关节和脏器免于损伤。大部分病人可以发生自发缓解,缓解所需要的时间不同。此类疾病的治疗是一个长期、持续的过程,需要长期治疗和随访,如果随意地服药、自行减量或者停药,患儿的病情就会难以控制,出现各种严重的并发症。

治疗方法主要有以下几种:

1.一般治疗患者病情好转可适当活动,急性发作期需卧床休息,适当理疗及功能锻炼,防止出现关节畸形及肌肉萎缩;

2.非甾体抗炎药(布洛芬、萘普生、双氯芬酸)对症性抗炎药,同时也是解热药,不能使疾病缓解,但可以控制由炎症所引起的症状。这类药物比较容易耐受,而且成人常见的副作用,如胃肠道不适,在儿童并不常见。

 
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